―進行性の肺静脈狭窄と重症の肺高血圧―

肺静脈狭窄とは、肺静脈が狭窄または閉塞する、進行性で原因不明の難病で、厚生労働省にも認定されています。先天性のものは、特に進行がはやく、国内の移植登録にさえも、たどり着くことができずに亡くなる例がほとんどです。肺静脈とは、肺から心臓に血液を送る血管で、左右に2本ずつ計4本あり、全て閉塞すると生存することができません。

肺静脈が狭窄すると、肺を通過する血液の循環が悪くなり、心臓の右心室から肺へ十分な血液を送るために、肺動脈の血圧が上がります。この状態を肺高血圧といい、右心室は全身に血液を送る左心室のように、高い圧力に耐えることができないため、やがて心不全を起こし、死に至ります。そのため、肺静脈が全て閉塞しない状態でも、右心不全のために死に陥るといわれています。この病気では、肺静脈自体が極めて細く、肺静脈と心臓のつなぎ目部分が狭窄している為、薬物治療はもちろんのこと、手術とか、ステント治療などのカテーテル治療では治療する事ができない病気です。すなわち肺の移植以外に治療法がない病気です。

すずかちゃんの場合、すでに4本の肺静脈の内、2本が完全に閉塞し、2本が狭窄している状態で、肺動脈の血圧も上昇し、強心剤の点滴がないと生きる事が出来ないほどになっています。肺高血圧も重症で、心臓も限界に近づいています。双子の妹さやかちゃんも同じ病気で、先に重症になり、亡くなっています。すずかちゃんには、一刻も早い、肺移植が必要です。

日本でこれまでこの病気で肺移植を受け、助かった子供さんはいません。世界でもこの病気の肺移植をした経験のある病院が少ないのが現状です。